گزارش یک مورد نادر سندرم شواخمن با درگیری کبدی

نویسندگان

غلامحسین فلاحی

gholamhossein falahi 1pediatrics dept., tehran university of medical sciences, tehran, i.r. iran وجیهه مدرسی سریزدی

vajihe modaresi-saryazdi 2shohada hospital, social security organization, yazd, i.r. iran محمد علی کیانی

mohamadali kiyani 3pediatrics dept., mashhad university of medical sciences, mashhad, i.r. iran;مشهد- خیابان احمد آباد- مرکز آموزشی-پژوهشی قائم (عج بهار پاک سرشت

bahar pakseresht 4pharmacy student, yazd university of medical sciences, yazd, i.r. iran. صادق قادریان

چکیده

زمینه و هدف: سندرم شواخمن (sds) یک بیماری نادر ارثی است که در سنین کودکی با علایم گرفتاری چند ارگان از جمله پانکراس اگزوکرین و مغز استخوان و نیز با علایم اختلال رشد تظاهر می کند. درگیری کبدی از تظاهرات کمتر شایع در این بیماران بوده و کمتر به آن توجه می شود. در این مقاله یک مورد شیرخوار مبتلا به سندرم شواخمن با گرفتاری کبد معرفی می گردد. معرفی بیمار: بیمار شیرخوار پسر 11 ماهه با اسهال حاد، دهیدراتاسیون، اختلال وزن گیری پس از 4 ماهگی و گزارش دفع مدفوع چرب مراجعه و به علت بزرگی کبد و افزایش آنزیم های کبدی مورد بررسی قرار گرفت. با توجه به چرب بودن مدفوع، استئوپنی، قیافه خاص در بیمار، مشاهده نوتروپنی و منتفی شدن تشخیص بیماری سیستیک فیبروزیس (cf) منجر به تشخیص نهایی سندرم شواخمن گردید. نتیجه گیری: معرفی بیمار حاضر ضمن یادآوری تشخیص این بیماری نادر در موارد اختلالات رشد کودکان توجه به درگیری کبد را یادآور می شود که ممکن است در بعضی مواقع به صورت تظاهر اولیه بیمار با اختلاف رشد باشد.

برای دانلود باید عضویت طلایی داشته باشید

برای دانلود متن کامل این مقاله و بیش از 32 میلیون مقاله دیگر ابتدا ثبت نام کنید

اگر عضو سایت هستید لطفا وارد حساب کاربری خود شوید

منابع مشابه

گزارش یک مورد نادر از آنژیومیولیپوم کلیوی با درگیری امنتوم

خانم 35 سالهای اهل زاهدان با شکایت درد شکمی در مرکز آموزشی-درمانی شهید صدوقی یزد پذیرش شد. بیمار، شروع ناگهانی درد را از حدود 3 هفته قبل در ناحیه پهلوی چپ ذکر میکرد و از دفع مدفوع خونی که حدود 2 روز طول کشیده بود شکایت داشت. بعد از انجام آزمایشات معمول و رادیوگرافی و سی تی اسکن، بیمار با تشخیص توده خلف صفاق تحت عمل جراحی نفرکتومی چپ قرار گرفت. در بررسی آسیب شناسی تشخیص آنژیومیولیپوم کلیه با درگ...

متن کامل

گزارش یک مورد نادر سندرم مارشال

  سندرم مارشال شامل تب دوره‌ای، زخم‌های آفتی، فارنژیت و آدنیت می‌باشد. این سندرم با تکرار دوره‌های تب و فارنژیت مشخص می‌شود. لنفادنوپاتی جنرالیزه شایع نیست. اتیولوژی بیماری فوق هنوز شناخته شده نمی‌باشد. شروع بیماری معمولاً قبل از سن 5 سالگی می‌باشد و در اکثر موارد تا سن بلوغ بهبودی می‌یابد. اخیراً در بالغین نیز گزارش شده است. لکوسیتوز و سدیمان بالای خون در طی حملات دیده می‌شود. حملات تب 3-6...

متن کامل

گزارش یک مورد نادر سندرم کوید

  Couvade syndrome is a phenomenon that an expectant father waiting for childbirth experiences during his wife's pregnancy or postpartum periods in the form of somatic or psychological complaints. In rare cases, this syndrome may lead to the psychotic dimensions. In the present report, we have introduced a patient who had severe depression with psychotic feature, fallowing his wife's being hosp...

متن کامل

سندرم دندی واکر: گزارش یک مورد نادر

Dandy-Walker anomaly is a rare congenital disorder. This syndrome is diagnosed by cerebellar vermis hypoplasia, cystic dilatation of the fourth ventricle and, enlargement of the posterior fossa with or without hydrocephalus. This study presents a report of a male fetus with Dandy-Walker syndrome and determination of clinical protests, risk factors, diagnosis, and treatment of this syndrome. The...

متن کامل

منابع من

با ذخیره ی این منبع در منابع من، دسترسی به آن را برای استفاده های بعدی آسان تر کنید


عنوان ژورنال:
مجله دانشگاه علوم پزشکی شهرکرد

جلد ۱۴، شماره ۴، صفحات ۹۶-۱۰۲

میزبانی شده توسط پلتفرم ابری doprax.com

copyright © 2015-2023